家族性良性天疱疮较少见，有家族遗传史。患者男女均有。一般自青年开始，在颈部、腋下、肘窝、脐周围及腹股沟等处，缓慢发生小米粒或稍大些的水疱。疱壁可稍厚、不透明、不易破，有群集倾向，其基底常无明显红润。l～2周后，水疱干燥结痂，遗留褐色色素斑。水疱中亦可杂有小丘疱疹。病情及发疹夏日较重，有较多渗出物及结痂，常续发感染而成脓疱。自觉有瘙痒感。病情时轻时重，旧的水疱消退、新的再生，长久不愈。但皮疹面积较少扩及全身，粘膜正常。除有的损害较重者因疼痛影响肢体活动外，一般全身情况较好。